多巴反应性肌张力障碍

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多巴反应性肌张力障碍有哪些表现及如何诊断

　　多巴反应性肌张力障碍（DRD）是指一种好发于儿童或青少年的以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病，又称Segawa病。临床表现为症状的昼夜波动性，小剂量多巴制剂有快速、明显疗效。

　　临床表现
　　反应性肌张力不全常见于儿童期，女性多于男性。发病年龄一般在4～8岁，但可以早至婴儿期，晚至成人期。婴儿期起病者较少见，常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫，成人期起病者症状类似帕金森病。初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常。以后病情进行性加重，可以出现四肢僵硬，运动徐缓，面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、意向性震颤（不同于帕金森病的4-5Hz静止性震颤），一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感，写字握笔略久有书写痉挛。体检时在某些患儿可发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化，即清晨刚起床时肌张力不全较轻，以后渐渐加重，黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善，但活动、运动后加剧。
　　1.发病年龄
　　DRD发病年龄在1～12岁，占儿童肌张力障碍的10%，少数患者可在50～60岁发病。女性发病率多于男性，男女比例为1：4。缓慢起病，通常首发于下肢，表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻，严重者可累及颈部。少数患者首发症状可为震颤。肌张力障碍也可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征之表现。症状具有昼间波动，一般在早上或午后症状很轻微，运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变得不明显，一般在起病后20年内病情进展明显，20～30年趋于缓和，至40年病情几乎稳定。
　　2.儿童
　　发病时首发症状常为一侧下肢肌张力异常，患儿出现步形怪异、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等症状。有时仅表现为走路较晚，易跌倒。随病情发展，肌张力异常可影响其他肢体，头颈部及身体中轴甚至出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿有肢体震颤、肌强直、Babinske征阳性，语言及智能常不受累。
　　3.成人
　　患者发病时以肢体不自主震颤、僵硬等类似帕金森综合征表现多见。行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。大部分患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，午后或劳累后症状可加重。
　　4.多数患者
　　病程呈进行性发展，未经治疗者，最终生活不能自理。对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。

　　诊断
　　根据儿童或成人起病时，以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，且对小剂量多巴制剂有疗效，应高度怀疑本病。

多巴反应性肌张力障碍哪里能救治

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我有一位亲戚就有此病的症状，怀疑是此病，他已经得了近三十年来，半岁时就有此症状，四肢无力，肌肉僵硬。不能行走和自理，非常痛苦。请问好心的网友知道哪里有治疗这种疾病的医院或药物吗【他在哈尔滨市区住，最好在本市能找到】
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　　肌张力障碍
　　由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断.
　　肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性.
　　全身性肌张力障碍(变形性肌张力障碍,旧称扭转性痉挛)是一种罕见的进行性综合征,其特征是扭转性的不自主动作,造成持续的,往往很怪异的姿势.症状通常开始出现在儿童时代,表现为行走时足部内翻并固定于跖屈位.全身性肌张力障碍往往具有遗传性. 主要的遗传型式是常染色体显性遗传伴部分外显率,在先验病人的家系中有些看来"未得病"的成员往往是本病顿挫型的病例.在若干家族中,致病基因看来是定位于染色体9q.本病的病理解剖基础不明.本病最为严重的形式表现出毫不容情的稳步进展加重的病程.症状十分严重的病例可能经常处于全身扭转形成的奇特的固定的姿势中.精神与思维功能通常保持正常.
　　局灶性肌张力障碍只影响单一的身体部位.少见地,肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成节段性肌张力障碍,更为罕见地,可进而扩展为全身性肌张力障碍.具有一定特征的还有若干肌张力障碍综合征.
　　治疗
　　治疗效果往往不够满意.对全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭剂利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴与卡马西平对少数病例有效.
　　对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位,应用精制肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施.毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍特别有效.剂量须高度个体化.每隔3~6个月须重复注射治疗.应当由有经验的医生来执行注射治疗.
　　肌张力障碍(dystonia)是一种不随意运动。是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调且间歇持续收缩所造成的部分躯体重复的不自主运动和异常位置姿势的症状群。又称为肌张力障碍综合征(Dystonia Syndrome)。可由中枢神经系统功能障碍(如基底核病变)或引起原因不明，前者称为继发性肌张力障碍，后者称为原发性肌张力障碍。主要包括以下几种疾病：
　　1．扭转痉挛(Torsion Spasm) 又名扭转性肌张力障碍(Torsion Dystonia)或变形性肌张力障碍(dystonia musculorun deformans)。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。
　　2．痉挛性斜颈(Spasmodic torticollis)是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿势，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最为常见。起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见。多见于锥体外系器质性损害。
　　3．麦杰综合征(Meige syndrome) 由法国Heury Meige(1910)首先描述，又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1：2～3，30岁以前发病者少见。
　　4．手足徐动症(athetosis) 又称指划运动、易变性痉挛(Mobile spasm)，它是一个综合征，为多种神经系统疾患的一种表现，是一种由不自主运动和异常姿势复合在一起的一种异常运动，临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。
　　中医学文献中无上述四种病患的具体论述，根据其临床表现，可归属于中医脑病中的“痉病”、“瘛疭、“搐搦”、“风搐”、“筋惕肉瞤”等病证范畴，历代有关记载较多。如《诸病源候论》日：“筋不得屈伸者，是筋急挛缩，不得伸也。”所述症状与本组病证有相似之处。《景岳全书·痉证》认为：“凡属阴虚血少之辈，不能营养筋脉，以致搐、挛、僵仆者，皆是此症。”指出本组疾病由阴血不足、失于濡养所致。《证治准绳·七窍门》云：“谓目睥不待人之开合而自牵拽振跳也，乃气分之病，属肝脾二经络牵振之患。人皆呼为风，殊不知血虚而气不顺，非纯风也。”指出肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上犯清空，扰乱头面经脉，气血流行失常，是形成以上病证的主要病因病机。
　　西医目前对肌张力障碍的症状控制尚无特效方法，中医在辨证论治的基础上，加辨病用药，对于减轻症状有一定的疗效。

　　扭转痉挛又名畸形性肌张力障碍，是一组以躯干或（和）四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病。
　　【临床表现】
　　这是一种青少年多见的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。
　　正常情况下我们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人，这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了，代之以某些肌肉持续的紧张收缩，即便在安静状态下也是如此。
　　病人常见的表现是：站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲，两脚分得很开以保持平衡，或者伴有足内翻，足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形，靠肩与臀支撑，有的只能俯卧在床上。久之某些部位肌肉可能异常肥厚，关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。
　　【诊断】
　　1.缓慢起病，多自下肢开始，扩及躯干四肢。肌张力发作性增高，以与肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征，近端较重，致使足部跖曲内翻，头颈和躯干呈螺旋形扭转，并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分，发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重，睡眠时消失。
　　2.除继发性者外，间歇期神经系统正常，少数有智能减退。
　　3.除原发性者（8～15岁多见）外，可因颅脑外伤、感染、一氧化碳中毒、药物（如氟哌啶醇）、肝豆状核变性等引起，偶亦见于血管病和脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。
　　【治疗】
　　1.病因治疗。
　　2.药物对症治疗，可试服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg，3次/日，或参照帕金森病试用抗胆碱能药物。
　　3.药物治疗无效者可行脑立体定向手术，破坏丘脑、苍白球、黑质等组织。

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少剂量的美多芭，1-3天见效，需要终身服药，副作用很少。需要持续观察，根据患者平时反应来调整剂量。

多巴胺反应性肌张力障碍是怎么回事

黑质、纹状体通路的多巴胺对机体起抑制作用，如果多巴胺被抑制，换句话说，起抑制作用的多巴胺被抑制，机体就会兴奋，过度兴奋就会造成肌肉痉挛，从而出现肌张力障碍 。 希望我的回答对你有帮助 这是医学性比较高的问题，不是医学专业 最好别深究